EDVJ-2025-14-06-HEDS
Het kantelpunt van het
Hypermobiele Ehlers-Danlos Syndroom
"Ineens" ben je ziek, flink ziek.
De drie fases van hEDS
Volgens de wetenschappelijke literatuur doorlopen mensen met hEDS drie fases. Meestal zijn deze fases verdeeld in leeftijdscategorieen, echter is het per persoon met hEDS afhankelijk hoe snel deze alle fases doorgaat en hoe duidelijk de fase zich presenteren in het klachtenbeeld (Di Bon, 2025 (blog). Veel mensen ervaren langetijd een vrij stabiele lijn, totdat het lijf plots geconfronteerd wordt met bijvoorbeeld een fors virus of periode van ernstige stress, waardoor in 1 klap de gezondheid hard omlaag keldert.
Fase 1 (hypermobiliteitsfase)
De eerste fase is gekenmerkt aan flexibiliteit, kinderen met hEDS lopen eerder blauwe plekken op door de kwetsbare huid en hebben vaker last van subluxaties van de gewrichten, en zaken die worden geduid als 'groeipijn' (Shirley et al., 2012). Ook vermoeidheid en problemen met de motoriek kunnen al een rol spelen in deze fase (Miklovic & Sieg, 2023).
Fase 2 (pijnfase)
Vanaf deze fase, (meestal beginnend rond iemands 20e) krijgt iemand met hEDS vaak last van chronische gegeneraliseerde pijn, hoofdpijn, neuropathische pijnklachten, cognitieve problemen, slaapproblemen, bekkenpijn, tintelingen en neuropathie, diverse vaak progressieve gastro-intestinale klachten, orthostatische intolerantie (en vaak hypotensie) en een toename van chronische vermoeidheidsklachten (Mathena et al., 2025; Hakim et al., 2024; Yew et al., 2021; ).
Fase 3 (stijfheidsfase)
Vanaf de stijfheidsfase veranderd de hypermobiliteit in stijfheid, onderandere door atritis en/of artrose vaak op jongere leeftijd dan verwacht, de spiermassa neemt af, de eerder geaccumuleerde klachten nemen doorgaans toe in ernst en pijn (broida et al., 2021). De hypermobiliteit neemt sterk af en de beperkingen nemen toe, ook treed vaak een toename van de verminderde proprioceptie (lichaamscoördinatie) op en een sterk toegenomen invaliditeit (gensemer et al., 2020).
Persoonlijke ervaring
Laat ik maar direct open kaart spelen, ik ben heel handig geweest in de omgang met mijn hEDS en daar pluk ik nu fijn de vruchten van 😊 *kuch* . Meer daarover? Lees het artikel: Rennend een rolstoel in
Ik heb jarenlang alle fases van mijn EDS gegooid op psychosomatische klachten, "want ik heb DIS". Mijn beste vriend (ook chronisch ziek en DIS) lacht mij vaak (terecht) uit over de mental gymnastics die ik jarenlang heb gedaan om maar niet te hoeven erkennen hoe ziek ik lichamelijk was. Ik heb bijvoorbeeld erg lang gezegd: "jaaaaa ik kan inderdaad niet lang staan en word dan helemaal misselijk en val bijna flauw, WANT ik heb DIS". "ik ben inderdaad na 2 happen vol en misselijk, WANT ik heb DIS", "Ik word elke dag met pijn wakker, WANT ik heb DIS". En hoewel, een Dissociatieve Identiteitsstoornis kan komen met (invaliderende) somatoforme dissociatieve klachten zoals conversieproblematiek (hoewel ik mij sterk afvraag bij hoeveel mensen met DIS logische ziektes als gevolg van chronische traumatisering, ten grondslag liggen van zogenaamde 'somatoforme klachten', maar dat is 1 korte zijstap). Is een chronische multi-systeem ziekte proberen te schalen onder DIS wat te ambitieus geweest van mij 😁. Overigens ben ik daar alles behalve alleen in! Recent onderzoek van C Lee & Chopra (2025) naar de prevalentie van misdiagnoses bij EDS, toonde aan dat van 429 mensen met EDS 88% door een arts verteld kregen dat ze de klachten zelf verzonnen had, was 64% gediagnosticeerd met een conversie stoornis, 76% kreeg te horen dat de klachten 'in hun hoofd zaten' en maar liefst 95% had een psychiatrische diagnose gekregen als verklaring voor klachten die eigenlijk tot een somatische multisysteem ziekte behoorde. Psychologisering en misdiagnose bij EDS is een groot probleem met grote gevolgen.
Het kantelpunt (de trigger)
Bij hEDS is het lijf door het zwakke bindweefsel voortdurend bezig om zichzelf bij elkaar te houden: lopen, staan, van houding veranderen, eten/drinken, zitten, etc. Eigenlijk kost alles waarbij het bindweefsel wordt gebruikt het lichaam met hEDS meer energie dan een gezond lichaam (Rombaut et al., 2010). Wanneer een gezond lichaam geconfronteerd wordt met bijvoorbeeld een flink virus of een periode van extreme stress, raakt het lijf eventjes uit balans, maar na de belaste periode herstelt het systeem zich weer. Echter, bij hEDS is het lijf zoveel energie kwijt aan jarenlang compenseren voor het zwakkere bindweefsel en de pijnlijke gevolgen daarvan, dat het eigenlijk geen energie meer overheeft om een extra bijkomende belastende situatie, zoals een flink virus of een periode van extreme stress, erbij te kunnen hebben (Voermans et al., 2010). Het systeem raakt overbelast en er blijft geen energie meer over om te compenseren voor het zwakkere bindweefsel, wat kan leiden tot een plotselinge achteruitgang in de gezondheid (Tinkle et al., 2017).
En dan... opstapelende klachten en comorbiditeiten tot je er letterlijk scheel van ziet, want bindweefsel zit o-ve-ral in je lijf.
⚠️ Let op! Hieronder noem ik mijn eigen opgestapelde klachten en comorbiditeiten om een inzage te geven! Dat betekent dus niet dat iedereen met hEDS deze klachten heeft of krijgt, gezien het beloop van het ziektebeeld enorm afhankelijk is van de context waaronder iemands lijf functioneert: stressfactoren, de genetische bagage, zelfzorg, fysieke belasting, gebruik van hulpmiddelen, etc.
Gastroparese/GI klachten
Mensen met hEDS hebben 66.3 keer meer kans om gastroparese (vertraagde maaglediging) klachten te ontwikkelen (Bishop et al., 2024). Zelf gebruik ik hierdoor drinkvoeding, ik krijg anders niet genoeg voeding binnen. En ik ben blij dat die optie er is, want de frustratie van maar niet genoeg te kunnen eten en drinken vond ik echt niet wat.
Hypermobiele hartkleppen, aangetaste vaten/micro-angiopathie.
Onder cardiovasulaire kenmerken van hEDS worden onderandere problemen met de perifere vaten, hartklepafwijkingen zoals een MVP, en een verwijdde aorta verstaan (Knight et al., 2024).
Zelf heb ik hierdoor altijd ijskoude voeten en handen bijvoorbeeld, hartkloppingen en een ruisje op mijn hart.
Oogproblemen
Ik moet sterk mijn best doen om 1 recht beeld te zien, mensen die mij goed kennen weten dat ik nog weleens een oog kan hebben wat afdwaalt, zowel links als rechts. Mijn ogen zijn sinds mijn 'trigger' hard achteruit gegaan, zo is in 1 jaar tijd mijn cilinder 0.5 punten achteruit gegaan. bij hEDS zijn oculaire problemen veel voorkomend, want je raad het al. Het oog is omgeven door bindweefsel (Oogvereniging, 2024).
Chronische vermoeidheid/uitputting
84% van de mensen met hEDS rapporteren 'chronic fatigue', mensen met hEDS en dysautonomie/POTS als gevolg worden volgens onderzoek dan ook vaak gediagnosticeerd met ME/CVS, terwijl EDS de onderliggende oorzaak blijkt te zijn (Castori et al., 2011). Chronische vermoeidheid kan zich kenmerken aan het verschijnsel Post Exertionele Malaise (PEM), waardoor fysieke inspanning juist kan leiden tot (blijvende) verergering van de klachten. Inspanning maakt dan letterlijk zieker! PEM is vooral bekend geworden omdat LongCovid zich kenmerkt aan PEM (Charlton et al, 2024). Maar ook bij hEDS is regelmatig sprake van PEM (Perreto, 2025; Barron, 2002; Elke, 2024; Castori et al., 2012). Chronische vermoeidheid is voor mij iets heel anders dan 'moe zijn'. Het is een vorm van fysieke uitputting die standaard in mijn lijf zit NAAST de mate van 'moe' die per dag kan verschillen.
Chronische pijn en (sub)luxaties
Hier is hEDS het meest om bekend, het dagelijks subluxeren van gewrichten. Vaak genoeg realiseer ik mij veel te laat, dat ik per ongelijk in een houding zit die voor mijn lijf helemaal niet kan. En als ik dan probeer anders te gaan zitten, KRRRRRAK. klikt het gewricht terug op z'n plek. Ik voel mij standaard een soort pak met botten dat met van dat hele goedkope plakband bij elkaar wordt gehouden, waar je eigenlijk 0 mee kunt plakken. Dus als je dan een pakje ofzo wil dichtmaken schiet continu t plakband los. Nou dat. Maar dan met je lijf. 😊. Ja en de pijn in gewrichten... die is standaard. Ik vond het maar iets geks toen ik voor het eerst realiseerde dat het niet normaal is om altijd pijn te hebben.
Dysautonomie/OI/
POTS
Dysautonomie zijn alle klachten van een ontregeld autonoom zenuwstelsel. Bij hEDS kan na 'de trigger' het zenuwstelsel zichzelf soms niet meer goed stabiliseren. Hierdoor kunnen klachten ontstaan zoals Orthostatische Intolerantie en het Posturaal Orthostatisch Tachycardie Syndroom (POTS), waardoor het lijf als het ware een allergie ontwikkeld voor de zwaartekracht. Bij elke houdingsverandering schiet de hartslag omhoog, de bloeddruk kan te laag worden en het bloed blijft in de benen hangen waardoor de hersenen niet meer genoeg bloed krijgen om rechtop te kunnen blijven staan of zitten (Wu & Ho., 2024). Dysautonomie is de grootste reden waarom ik in een rolstoel beland.
Neurologische klachten
Bij hEDS is vaak sprake van neuropathie. In het bijzonder dunne-vezel neuropathie wordt vaak in verband gebracht met hEDS (Igharo et al., 2022; cazzato et al., 2019). Door frequente subluxaties kunnen zenuwen klem komen te zitten tussen gewrichten leidend tot neuropathische pijnklachten. Ook wordt instabiliteit tussen de scheldel en de wervelkolom (CCI), verzakking van de cerebrale tonsillen (onderstuk van de hersenen) (CMI) vaak gezien bij hEDS (Klinge et al., 2021; Brodbelt et al., 2023; Marathe et al., 2022)
Referenties volgens APA:
Barron, D. F., Cohen, B. A., Geraghty, M. T., Violand, R., & Rowe, P. C. (2002). Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls. The Journal Of Pediatrics, 141(3), 421–425. https://doi.org/10.1067/mpd.2002.127496
Bishop, R. E., Schubart, J. R., & Mills, S. E. (2024). 32 Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome: Phenotypic Presentation, Comorbidity Risk, and Medical Service Utilization in the United States. Journal Of Clinical And Translational Science, 8(s1), 9. https://doi.org/10.1017/cts.2024.49
Brodbelt, A., Timothy, J., Haden, N., & George, J. (2023). Hypermobility of the spine: Ehlers Danlos and neurosurgery, the route forward in the UK? British Journal Of Neurosurgery, 37(4), 587–588. https://doi.org/10.1080/02688697.2023.2216993
Broida, S. E., Sweeney, A. P., Gottschalk, M. B., & Wagner, E. R. (2021). Management of shoulder instability in hypermobility-type Ehlers-Danlos syndrome. JSES Reviews Reports And Techniques, 1(3), 155–164. https://doi.org/10.1016/j.xrrt.2021.03.002
Castori, M., Celletti, C., Camerota, F., & Grammatico, P. (2011). Chronic fatigue syndrome is commonly diagnosed in patients with Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type/joint hypermobility syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology-Incl Supplements, 29(3), 597.
Castori, M., Morlino, S., Celletti, C., Celli, M., Morrone, A., Colombi, M., Camerota, F., & Grammatico, P. (2012). Management of pain and fatigue in the joint hypermobility syndrome (a.k.a. Ehlers–Danlos syndrome, hypermobility type): Principles and proposal for a multidisciplinary approach. American Journal Of Medical Genetics Part A, 158A(8), 2055–2070. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.35483
Cazzato, D., Castori, M., Lombardi, R., Caravello, F., Bella, E. D., Petrucci, A., Grammatico, P., Dordoni, C., Colombi, M., & Lauria, G. (2016). Small fiber neuropathy is a common feature of Ehlers-Danlos syndromes. Neurology, 87(2), 155–159. https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000002847
Charlton, B. T., Goulding, R. P., Jaspers, R. T., Appelman, B., van Vugt, M., & Wüst, R. C. (2024). Skeletal muscle adaptations and post-exertional malaise in long COVID. Trends in Endocrinology & Metabolism.
Di Bon, J. (2025). Aging with hypermobility and EDS: the “three‑phase” model. Jeannie Di Bon.
Elke, S. H. (2024, 19 november). Exploring pain, fatigue and physical activity in adolescents with Hypermobility Spectrum Disorder or hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome. https://gupea.ub.gu.se/handle/2077/83348
Gensemer, C., Burks, R., Kautz, S., Judge, D. P., Lavallee, M., & Norris, R. A. (2020). Hypermobile Ehlers‐Danlos syndromes: Complex phenotypes, challenging diagnoses, and poorly understood causes. Developmental Dynamics, 250(3), 318–344. https://doi.org/10.1002/dvdy.220
Hakim, A. (2024, 22 februari). Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome. GeneReviews® - NCBI Bookshelf. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1279/
Igharo, D., Thiel, J. C., Rolke, R., Akkaya, M., Weis, J., Katona, I., Schulz, J. B., & Maier, A. (2022). Skin biopsy reveals generalized small fibre neuropathy in hypermobile Ehlers–Danlos syndromes. European Journal Of Neurology, 30(3), 719–728. https://doi.org/10.1111/ene.15649
Klinge, P. M., McElroy, A., Donahue, J. E., Brinker, T., Gokaslan, Z. L., & Beland, M. D. (2021). Abnormal spinal cord motion at the craniocervical junction in hypermobile Ehlers-Danlos patients. Journal Of Neurosurgery Spine, 35(1), 18–24. https://doi.org/10.3171/2020.10.spine201765
Knight, D. R. T., Bruno, K. A., Singh, A., Munipalli, B., Gajarawala, S., Solomon, M., Kocsis, S. C., Darakjian, A. A., Jain, A., Whelan, E. R., Kotha, A., Gorelov, D. J., Phillips, S. D., & Fairweather, D. (2024). Cardiac defects of hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorders: a retrospective cohort study. Frontiers in Cardiovascular Medicine, 11. https://doi.org/10.3389/fcvm.2024.1332508
Lee, C., & Chopra, P. (2025). The Incidence of Misdiagnosis in Patients with Ehlers–Danlos Syndrome. Children, 12(6), 698. https://doi.org/10.3390/children12060698
Marathe, N., Lohkamp, L., & Fehlings, M. G. (2022). Spinal manifestations of Ehlers-Danlos syndrome: a scoping review. Journal Of Neurosurgery Spine, 37(6), 783–793. https://doi.org/10.3171/2022.6.spine211011
Mathena, S. A., Allen, R. M., Laukaitis, C., & Andrews, J. G. (2025). Tracking changes in autonomic function by coupled analysis of wavelet-based dispersion of heart rate variability and gastrointestinal symptom severity in individuals with hypermobile Ehlers–Danlos syndrome. Frontiers in Neurology, 15. https://doi.org/10.3389/fneur.2024.1499582
Miklovic, T., & Sieg, V. C. (2023, 29 mei). Ehlers-Danlos Syndrome. StatPearls - NCBI Bookshelf. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549814/
Oogvereniging. (2024, 28 maart). Ehlers-Danlossyndromen - Oogvereniging. Oogvereniging -. https://www.oogvereniging.nl/oogziekte/ehlers-danlossyndromen/#:~:text=Lees%20meer-,Oogaandoeningen%20bij%20EDS,een%20verhoogde%20kans%20op%20oogaandoeningen.
Perretto, M. C. (2025, 7 januari). Understanding Post-Exertional Malaise in EDS | Expert Care for PEM. ActifyPT. https://www.actifypt.com/post/understanding-post-exertional-malaise-in-eds
Rombaut, L., Malfait, F., Cools, A., De Paepe, A., & Calders, P. (2010). Musculoskeletal complaints, physical activity and health-related quality of life among patients with the Ehlers–Danlos syndrome hypermobility type. Disability and rehabilitation, 32(16), 1339-1345.
Shirley, E. D., DeMaio, M., & Bodurtha, J. (2012). Ehlers-Danlos syndrome in orthopaedics. Sports Health A Multidisciplinary Approach, 4(5), 394–403. https://doi.org/10.1177/1941738112452385
Tinkle, B., Castori, M., Berglund, B., Cohen, H., Grahame, R., Kazkaz, H., & Levy, H. (2017, March). Hypermobile Ehlers–Danlos syndrome (aka Ehlers–Danlos syndrome Type III and Ehlers–Danlos syndrome hypermobility type): Clinical description and natural history. In American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics (Vol. 175, No. 1, pp. 48-69).
Voermans, N. C., Knoop, H., Bleijenberg, G., & van Engelen, B. G. (2011). Fatigue is associated with muscle weakness in Ehlers-Danlos syndrome: an explorative study. Physiotherapy, 97(2), 170-174.
Wu, W., & Ho, V. (2024). An overview of Ehlers Danlos syndrome and the link between postural orthostatic tachycardia syndrome and gastrointestinal symptoms with a focus on gastroparesis. Frontiers in Neurology, 15. https://doi.org/10.3389/fneur.2024.1379646
Yew, K. S., Kamps-Schmitt, K. A., & Borge, R. (2021, 15 april). Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorders. AAFP. https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2021/0415/p481.html
APA referentie:
Van Stratum, L. C. (2025). Het kantelpunt van het Hypermobiele Ehlers-Danlos Syndroom: "Ineens" ben je ziek, flink ziek. Geraadpleegd op (datum), van https://eendeelvanjezelf.nl/chronisch-ziek/heds-kantelpunt/